Гемофилия — это тяжелое наследственное заболевание, которое характеризуется нарушением свертывания крови (коагуляции) в результате отсутствия факторов свертывания VIII (гемофилия A) или IX (гемофилия B).
Основными проявлениями гемофилии являются кровоизлияния в мышцы, суставы и внутренние органы. Частые кровоизлияния в суставы ведут к ранней и стойкой инвалидизации, а тяжелое кровотечение или кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к преждевременной смерти.
Лечение больных гемофилией обычно основано на проведении заместительной терапии, т.е. на замещении отсутствующего фактора свертывания. Однако в организме примерно четверти больных гемофилией формируются антитела — т.н. ингибиторы, блокирующие активность недостающих факторов свертывания. Другими словами, любой вводимый замещающий препарат будет нейтрализован ингибиторами и поэтому будет неэффективен при попытке остановить кровотечение.
Исследования и осознание роли тканевого фактора (TF) и его активности в коагуляционном процессе после связывания с фактором VIIa привели к формированию гипотезы о том, что комплекс TF/FVIIa может способствовать нормальному гемостазу даже в отсутствие некоторых факторов свертывания.
Разработка и клиническое подтверждение гипотезы проводились компанией Ново Нордиск в 80-х годах прошлого века. Ее новаторские исследования привели к разработке рекомн рекомбинантного активированного фактора VII (rFVIIa). Этот принципиально новый метод лечения показал высокую эффективность у сотен больных ингибиторной формой гемофилии и признан оптимальным способом лечения таких пациентов. Эффективность применения rFVIIa не зависит от титра ингибитора.
После того как американская женская сборная по футболу стала чемпионом мира, произошли интересные события. Многие участницы команды заявили, что являются лесбиянками, и на празднования по случаю победы на чемпионате пришли вместе с возлюбленными.
Меня это так или иначе заставило задуматься над вопросом: «Интересно, а почему в мире мужского футбола не происходит ничего подобного?»
Мир женского футбола значительно меньше. Однако процент футболисток, которые могут спокойно заявить о своей нетрадиционной ориентации, весьма высок.
Связано ли это с тем, что мужчине-футболисту нельзя быть геем?
Исходя из того, что этого не может быть, а также учитывая тот странный факт, что в футбольном мире, в котором вращается такое множество мужчин всех возрастов, ни один футболист открыто не сообщает о своей гомосексуальности, напрашивается единственный вывод: в мире мужского футбола игроки скрывают свою истинную сексуальную ориентацию.
Почему женщины так спокойно публично объявляют об этом, а мужчины продолжают скрываться? Это вопрос, который заслуживает рассмотрения прежде всего с точки зрения свобод.
Ответ на самом деле прост, но, несмотря на это, нужно понимать, что такого ответа уже не должно быть в наше время. Когда речь идет о женщине-футболистке, культура, в которой доминируют мужчины, может создавать шаблон «ей идет быть лесбиянкой». Но, если речь о мужчине-футболисте, тогда мы считаем, что ему подобает быть грубым, мужественным, слегка агрессивным, и не ожидаем от него нетрадиционной ориентации.
Все просто и примитивно, но из-за этого подхода тысячи мужчин-игроков, вероятно, начинают вести тайную жизнь, и отсутствие возможности открыто сказать о том, кто они есть, должно быть, в некотором смысле отравляет их существование.
Свободные от предрассудков люди, выступающие за то, чтобы все жили открыто, не стесняясь своей сексуальной ориентации, должны бороться за формирование такого общества, в котором как женщины, так и мужчины-футболисты могли бы спокойно говорить о своей ориентации и жить комфортно.
А теперь давайте представим: если бы турецкая женская сборная по футболу стала чемпионом мира и несколько ее игроков пришли бы на празднования со своими избранницами, как бы мы отнеслись к этому?
Или если бы один из лучших игроков нашей мужской сборной по футболу после завоевания командой титула чемпиона мира объявил, что он гей, да еще и пришел бы на праздник с возлюбленным, что бы мы подумали?
Как нам прийти к способности нормально воспринимать обе эти ситуации и, кто бы с кем ни состоял в отношениях, сказать: «Мне-то что?»
Вот о чем нам нужно думать.
Материалы ИноСМИ содержат оценки исключительно зарубежных СМИ и не отражают позицию редакции ИноСМИ.
Гемофилия венценосных (ориг. Porphyric Hemophilia) — заболевание в игре The Elder Scrolls III: Morrowind. Обобщающая статья: «Заболевания (Morrowind)».
Гемофилия венценосных — страшнейшее заболевание, которое предшествует окончательному превращению в вампира. Симптомы довольно необычны для болезни — вместо повреждения навыков или атрибутов, у больного наблюдается незначительный рост запаса сил. Болезнь можно легко вылечить в течение трёх дней после заражения, пока не была завершена окончательная трансформация.
Содержание
Переносчик
- Вампиры.
Влияние
- Восстановить запас сил 1 ед.
Лечение
- Использование любого зелья, заклинания или свитка, которые имеют эффект «Излечить обычную болезнь».
- Помолиться у алтаря в храме (Трибунала или Имперского культа).
Примечания
Не вылечив гемофилию венценосных в течение 72 часов с момента заражения, герой заболевает вампиризмом.
См. также
- Порфириновая гемофилия
- Сангвинаре Вампирис
Адская подагра • Атаксия • Болотная лихорадка • Бурая гниль • Ведьмина сушь • Гемофилия венценосных • Гнойный люпинусBM • Гниение костейTr • Жёлтый клещ • Зелёные споры • Змеевитое слабоумие • Изнеможение • Иссушение • Каменная подагра • Кровавая чумаTr • Лихорадка • Мокрый червь • Разжижение мозга • Расстройство желудка • Слабость от жажды кровиBM • Хрипунец • Язва мозга
Корпрус • Пепельная скорбь • Пепельная язва • Чёрное сердце • Чьязва
Вампиризм • Ликантропия
ЧТО ТАКОЕ ГЕМОФИЛИЯ И ЧЕМ ОНА ОПАСНА
К сожалению, ребенок с гемофилией может родиться в любой семье.
17 апреля — Всемирный день гемофилии. Дата приурочена ко дню рождения основателя Всемирной федерации гемофилии Фрэнка Шнайбеля.
Гемофилия является наследственным заболеванием, но последние исследования указывают, что может происходить и спонтанная мутация. Количество больных гемофилией в мире составляет 400 000 человек.
Эта болезнь связана с нарушением свертываемости крови. Нормальная свертываемость предотвращает и останавливает кровотечения при порезах и царапинах. Свертывание крови — сложный физиологический процесс, в котором задействовано более десятка специальных белков.
Больные с тяжелой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы).
Данная патология встречается с частотой 1 раз на каждые 50 000 новорожденных. Известно два типа гемофилии:
- Гемофилия А;
- Гемофилия В, называемая также болезнью Кристмаса.
Схема наследования гемофилии
Характер наследования гемофилии зависит от того, кто из родителей является носителем болезни. Вероятность, что ребенку передастся дефектный ген, возникает в следующих случаях:
Интересные факты о гемофилии
- Гемофилию также называют «царской» или «викторианской болезнью». Данная патология нередко встречалась среди известных монархов. В частности, гемофилией болел цесаревич Алексей Николаевич Романов. Бабушкой цесаревича Алексея была британская королева Виктория, которая и была носителем гемофилии.
- Гемофилия с древнегреческого языка означает αἷμα — «кровь» и φιλία — «любовь».
- Наиболее распространенное заблуждение о гемофилии — это то, что больной гемофилией может истечь кровью от малейшей царапины. На самом деле такой риск существует только при серьезных ранениях и хирургических операциях, а также при удалении зубов.
- Формально гемофилией болеют только мальчики, однако некоторые девушки и женщины страдают болезнью Виллебранда, из-за которой у них наблюдаются длительные месячные.
Как проявляется заболевание
Симптомы повышенной кровоточивости начинают проявляться с первых месяцев жизни. В детстве неизбежные падения и ушибы начинающего ходить ребенка могут вызывать синяки на коже и кровотечения. В возрасте 1–3 лет могут начаться поражения мышц и суставов.
Диагностика заболевания затруднена — многие люди живут с этим заболеванием и не знают об этом. Гемофилия бывает трех форм: легкая, средняя и тяжелая. К примеру, легкая форма может проявиться неожиданно.
Больные гемофилией должны следовать всем рекомендациям врача, своевременно проводить лечение кровотечений и гематом. При обращении к специалисту по поводу других заболеваний больной обязательно должен информировать врача о наличии у него гемофилии. Данные пациенты всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указывается тип заболевания, группа крови и резус-фактор.
Точную диагностику можно провести только с измерением уровня определенного фактора свертывания крови. Анализы и обследования проводятся в специализированных лабораториях гематологических центров.
Будущим родителям рекомендуется пройти медико-генетическое консультирование на этапе планирования беременности. Это поможет выявить носительство гемофилии и вероятность заболевания.
Лечение
Раньше средняя продолжительность жизни больных гемофилией не превышала 30 лет. Однако современная медицина позволяет значительно улучшить качество жизни пациентов и увеличить ее продолжительность. При правильном лечении больные гемофилией ведут полноценную жизнь: учатся, работают, создают семью.
На сегодняшний день гемофилия неизлечима, течение болезни лишь контролируется с помощью специальных инъекций недостающего фактора свертываемости крови, чаще всего выделенного из донорского материала. Страдающим гемофилией противопоказаны внутримышечные уколы — все лекарства нужно по возможности вводить внутривенно. Инъекции делают по факту или режимно, то есть регулярно.