Нежелание Николая II передать власть сыну вполне объяснимо. Жизнь наследника с самого его рождения висела на волоске. Причиной тому – царская болезнь, гемофилия.
Отречение в пользу двенадцатилетнего цесаревича Алексея неизбежно привело бы к расставанию родителей с сыном. Победители не позволили бы свергнутому императору находиться рядом с юным помазанником, что означало бы возможность оказывать на него влияние. Николай II понимал, что даже при самом благоприятном развитии событий их ждет разлука. Как отец, он не мог допустить этого: в таком случае жизнь Алексея, по мнению родителей, оказалась бы под угрозой. Слишком тяжела была болезнь, которой страдал наследник, чтобы доверять его жизнь и здоровье посторонним людям.
Наследство королевы Виктории
Гемофилию иногда называют королевской или царской болезнью, хотя точнее было бы назвать ее викторианской. Ведь мутация одного гена в хромосоме Х произошла именно у королевы Великобритании Виктории: до нее ни у кого из ее предков признаков этого заболевания зарегистрировано не было.
Итак, королева Виктория передала ген гемофилии некоторым своим детям, в том числе и дочери принцессе Алисе, великой герцогине Гессенской, которая, в свою очередь, передала его своей дочери Алисе Гессен-Дармштадтской, принявшей православие с именем Александра и ставшей впоследствии женой русского императора Николая II.
Девочки в царской семье рождались здоровыми, а вот единственный сын и наследник – царевич Алексей – родился с этим тяжелым наследственным заболеванием.
Заподозрить наличие гемофилии, скорее всего, врачи могли сразу: младенцы рождаются с выраженными гематомами, у них возникают повторные кровотечения из пупочной ранки. Да и настороженность у лейб-медиков должна была быть: об этом тяжком наследии королевской семьи было известно. Но точный диагноз цесаревичу поставили через два месяца после рождения: у него возникло сильное кровотечение.
Считается, что у наследника Алексея была тяжелая форма заболевания. Сохранились описания его страданий. Фрейлина и подруга императрицы Анна Вырубова (Танеева) писала: «…видеть постоянные страдания маленького было очень тяжело; ударится ли он головкой или рукой о мебель, сейчас же появлялась огромная синяя опухоль, показывающая на внутреннее кровоизлияние, причинявшее ему тяжкие страдания».
Врачи в то время не имели никаких средств и возможностей для борьбы с гемофилией. Единственным человеком, который, по убеждению царской семьи, мог облегчить страдания цесаревича, был Григорий Распутин, умевший останавливать сильнейшее кровотечение лишь одним своим словом. Именно это чудесное свойство «старца» стало причиной его исключительного положения при дворе: венценосные родители, находясь в постоянном страхе за жизнь своего сына, цеплялись за любую возможность спасти ребенка.
Гемофилия в основном удел мужчин. Мутация в генах, кодирующих факторы свертываемости крови, приводит к тому, что кровь не сворачивается значительно дольше, чем в норме. Синяки, кровоподтеки у таких пациентов не проходят месяцами, они обширны, многочисленны. Больной страдает от длительных, непрекращающихся кровотечений, причем в большей степени спонтанных внутренних кровоизлияний в суставы, мышцы, органы и полости, а не от полученных в результате поверхностных повреждений.
Именно поэтому существующее представление о том, что для больного гемофилией самое страшное – пораниться, повредить кожу, не совсем верно. Для них опасны даже незначительные ушибы, растяжения, спонтанные кровоизлияния в мозг, любые внутренние органы.
При гемофилии очень характерны поражения суставов: при ходьбе, движении кровь изливается в полость сустава. Возникает воспаление, которое сопровождается сильной болью, припухлостью, повышением температуры. Постепенно, при новых кровоизлияниях, происходит хронизация процесса с повреждением сустава. Наиболее подвержены таким изменениям тазобедренные, коленные, голеностопные, локтевые, плечевые и лучезапястные сочленения костей. Суставы становятся малоподвижными, движение в них сопровождается постоянной сильной болью. У больных гемофилией часто возникают нарушения пищеварения, имеются проблемы с почками.
Император Николай II с цесаревичем Алексеем в действующей армии. 1915 год
Тщетные попытки
В эпоху королевы Виктории у врачей уже были накоплены знания о симптомах и характере этой болезни. Они могли поставить точный диагноз, но не могли ничем помочь пациенту. Более того, многие попытки облегчить состояние больного приводили к плачевному результату. Так, врачи пытались вскрывать суставы, чтобы выпустить оттуда скопившуюся кровь, ставили пациентам пиявки, банки, делали кровопускания.
В 1840 году английский врач Самюэль Армстронг Лэнс был на верном пути: он попробовал заменить «плохую» кровь на «хорошую» с помощью переливания. Опыт был удачным, но метод не имел распространения, так как незнание правил совместимости групп крови часто приводило к трагическому исходу.
В королевских семьях, столкнувшихся с подобным несчастьем, всегда принимались особые меры для оберегания детей от травм. Например, в испанской королевской семье для двух больных сыновей были сшиты специальные ватные костюмы для прогулок, а деревья в парке обернуты войлоком. Николай II также стремился всячески оберегать сына: в раннем детстве мальчика практически не спускали с рук. Как только наследник подрос, ему объяснили всю опасность его заболевания для того, чтобы он сам был осторожнее. И он прекрасно понимал, что его жизнь может окончиться внезапно, в любой момент. Однажды сестра Ольга спросила, о чем ему нравится думать. «О, много о чем, – ответил мальчик, – я наслаждаюсь солнцем и красотой лета, пока могу. Кто знает, возможно, в один из этих дней я больше не смогу этого делать».
Впрочем, история других венценосных семей говорит о том, что судьба Алексея могла бы сложиться по-разному, если бы, конечно, не революция. Он мог умереть, не достигнув совершеннолетия, как, например, племянник императрицы Александры Федоровны Генрих, умерший в четырехлетнем возрасте от ушибов. А мог дожить и до зрелого возраста, как сын королевы Виктории Леопольд, герцог Олбани, проживший почти 31 год, или ее внук лорд Леопольд Маунтбэттен, проживший 33 года, и даже до более солидных лет, как другой племянник русской императрицы, принц Вальдемар Прусский, скончавшийся в возрасте 56 лет, да и то из-за отсутствия возможностей для переливания крови в условиях американской оккупации Германии в 1945 году…
Однако судьба русского цесаревича Алексея оказалась иной. Он не дожил нескольких недель до своего четырнадцатилетия. И вовсе не наследственная болезнь стала причиной его смерти.
Нина Калембет
Исследовав останки членов царской семьи, российские ученые установили, какой формой гемофилии болел единственный сын Николая II, царевич Алексей, и обнаружили ее генетическую причину.
Гемофилия, или «царская болезнь», — тяжелое проявление генетической патологии, поразившее королевские дома Европы в XIX — XX веках. Благодаря династическим бракам эта болезнь распространилась и на Россию. Заболевание проявляется в снижении свертываемости крови, поэтому у больных любое, даже незначительное, кровотечение остановить практически невозможно.
Сложность регистрации этого заболевания состоит в том, что проявляется оно только у мужчин, а женщины, оставаясь внешне здоровыми, переносят пораженный ген в следующее поколение. Из этого логично следует, что ген, вызывающий болезнь, связан с Х-хромосомой. У женщин Х-хромосомы две, одна из них несет мутантный ген, а другая — здоровый. Мутантный ген является рецессивным, поэтому само заболевание внешне не проявляется.
А вот если волею природы сын женщины-носителя наследует хромосому-носитель заболевания, у него в Y-хромосоме уже отсутствует дублирующий здоровый фрагмент, и наблюдается гемофилия.
close
В русскую царскую семью гемофилия попала от английской королевы Виктории (1819–1901). Ее внучка (дочь ее дочери Алисы) стала женой императора Николая II, русской императрицей Александрой Федоровной. От нее болезнь передалась ее сыну, великому князю Алексею, который с раннего детства страдал тяжелыми кровотечениями. Эти факты известны из истории, однако генетические истоки гемофилии оставались неизвестными: эта болезнь очень редкая, а ее носители мужского пола обычно уже не продолжают род. Однако недавние раскопки, исследования и перезахоронение останков императора Николая II и его семьи позволили ученым получить, хоть и в небольшом количестве, бесценный генетический материал, который позволил детально изучить заболевание.
Результаты исследования международной группы ученых во главе с сотрудниками института общей генетики им. Вавилова РАН и факультета биоинженерии и биоинформатики МГУ Евгением Рогаевым и Анастасией Григоренко публикует на этой неделе Science.
Исследователям удалось получить фрагменты ДНК членов царской семьи из костей скелета.
Так как имеющийся генетический материал был очень скуден, перед исследованиями были проведены операции амплификации и массивно-параллельного секвенирования. Полученный генетический материал был уже достаточен для полного анализа.
На первом этапе ученые провели исследования образцов генов императрицы Александры, которые заведомо содержали гены ухудшения свертываемости крови. Были исследованы фактор VIII, F8 (экзон 26) и фактор IX, F9 (экзон 8). Они оба сцеплены с Х-хромосомой, именно их мутации обычно вызывают гемофилию. Так как генетический материал был довольно скудным, для проверки чистоты эксперимента и однозначной индентификации полученного материала дополнительно был проведен анализ и сравнение с ним ДНК митохондрий.
Анализ генов показал отсутствие мутаций типа вставки-делеции в генах F8 и F9 из отлученного образца.
Однако мутация все же нашлась — это замена аденина на гуанин в экзоне 4 (на границе интрона и экзона IVS3-3A>G) в гене F9. Именно она оказалась патогенной. В геноме Александры Федоровны были найдены как мутантные, так и здоровые аллели (мы помним о двух Х-хромосомах у женщин). А вот образцы генома ее сына, царевича Алексея, уже содержат только мутантную аллель. Одна из его сестер (возможно, Анастасия), также являлась здоровым носителем мутантного гена.
Справка:
Содержание
Матричная рибонуклеиновая кислота
(мРНК, синоним — информационная РНК, иРНК) — РНК, отвечающая за перенос информации о первичной структуре белков от ДНК к…
Далее необходимо было выяснить, какую именно роль мутантный ген играет в процессах транскрипции информации с ДНК на РНК (матричную или м-РНК). Биоинформационный анализ показал, что мутация IVS3-3A>G нарушает процесс сплайсинга (сплайсинг — это процесс, в котором из пре-мРНК удаляются участки некодирующей белок последовательности, называемые интронами; последовательности, которые остаются, включают в себя кодирующие белки нуклеотиды, и называются экзонами). Под действием мутантного гена в механизме «чтения» информации происходит сдвиг, который приводит к преждевременному появлению так называемого стоп кодона, который прекращает считывание.
Великий князь Алексей Николаевич со своей матерью, императрицей Александрой Федоровной // Государственный архив РФ
Таким образом, носители «царской болезни» и, в частности, великий князь Алексей, были поражены наличием неправильно синтезированного белка, который не способен выполнять свою функцию.
Мутация, создающая аномальный участок сплайсинга на гене F9, является причиной гемофилии В, которая носит другое название — «рождественская болезнь».
Эта форма гемофилии встречается всего в 12% случаев заболеваний, лишь на 4% чаще гемофилии C, связанной с дефицитом фактора XI. Самая же распространенная форма этого заболевания — встречающаяся в 80% случаев гемофилия A, которая связана с дефицитом фактора VIII.
Казнь Ворёнка
Морозным днём 16 декабря 1614 года в Москве, у Серпуховских ворот, состоялась казнь государственного преступника. Уходящая в историю Смута завершалась расправами над её самыми активными участниками, не желавшими признать восстановления законности в России.
Но данная казнь к торжеству закона имела мало отношения. Приговорённому к смерти не было и четырёх лет. Тем не менее палач накинул на его маленькую голову петлю и повесил несчастного.
Однако петля и виселица были рассчитаны на взрослого человека, а не на тщедушное детское тельце. В результате несчастный ребёнок умирал более трёх часов, задыхаясь, плача и зовя маму. Возможно, в итоге мальчик умер даже не от удушения, а от холода.
Пётр Романов : Лжедмитрий. Попытка реставрации старого портрета
За годы Смутного времени Россия привыкла к зверствам, однако казнь, учинённая 16 декабря, была из ряда вон выходящей.
Казнённым был Иван Ворёнок, приговорённый к смерти «за свои злые дела».
На самом деле трёхлетний мальчик, расправа над которым завершала Смутное время, был сыном Лжедмитрия II и Марины Мнишек. В глазах сторонников его родителей мальчик был царевичем Иваном Дмитриевичем, законным наследником русского престола.
Разумеется, фактически никаких прав у мальчика на власть не было. Однако сторонники нового царя Михаила Фёдоровича Романова полагали, что маленький «царевич» может стать «знаменем» для противников новой династии.
«Нельзя оставлять им знамени», — решили сторонники Романовых и отправили трёхлетнего ребёнка на виселицу.
Разве кто-то из них тогда мог подумать, что три века спустя правление Романовых закончится тем же, с чего оно началось?
Наследник любой ценой
Монархи из дома Романовых, наученные горьким опытом, как огня боялись династических кризисов. Избежать их можно было только в том случае, если у правящего монарха был наследник, а лучше два или три, во избежание случайностей.
Личный герб наследника цесаревича и великого князя Алексея Николаевича. Фото: Commons.wikimedia.org / Б. В. Кёне
Николай Александрович Романов, он же Николай II, взошёл на престол в 1894 году, 26 лет от роду. На тот момент новый монарх был даже не женат, хотя бракосочетание с Викторией Алисой Еленой Луизой Беатрисой Гессен-Дармштадтской, в будущем известной как императрица Александра Фёдоровна, было уже назначено.
Свадебные торжества и «медовый месяц» новобрачных прошли в атмосфере панихид и скорби по отцу Николая II, императору Александру III.
Но когда скорбь немного поутихла, представители правящих кругов России стали внимательно наблюдать за императрицей. Стране требовался наследник престола, и чем скорее, тем лучше. Александра Фёдоровна, женщина с жёстким и решительным характером, вряд ли была рада подобному вниманию к своей персоне, но ничего не попишешь — таковы издержки жизни монарших семей.
Жена Николая II беременела регулярно и регулярно производила на свет дочерей — Ольгу, Татьяну, Марию, Анастасию… И с каждой новой девочкой настроения при русском дворе становились всё более пессимистичными.
И всё-таки на десятом году правления Николая II, 30 июля (12 августа по новому стилю) 1904 года, Александра Фёдоровна подарила мужу наследника.
Кстати, само рождение сына, названного Алексеем, сильно подпортило отношения между Николаем и его женой. Дело в том, что император перед родами отдал предписание медикам: при угрозе жизни матери и младенца спасать в первую очередь младенца. Александра, узнавшая о приказе мужа, не могла ему простить этого.
Роковое имя
Долгожданного сына назвали Алексеем, в честь святителя Алексея Московского. И отец, и мать мальчика были склонны к мистицизму, поэтому непонятно, отчего они подарили наследнику столь неудачное имя.
До Алексея Николаевича на Руси уже было два царевича Алексея. Первый, Алексей Алексеевич, сын царя Алексея Михайловича, скончался от внезапной болезни, не дожив до 16-летия. Второй, Алексей Петрович, сын Петра Великого, был обвинён отцом в измене и погиб в тюрьме.
Ефрейтор Русской армии Алексей Романов. 1916. Фото: Commons.wikimedia.org
То, что и третьего Алексея ждёт трудная судьба, стало ясно уже во младенчестве. Ему не было и двух месяцев, когда у него внезапно открылось кровотечение из пупка, которое с трудом остановили.
Врачи поставили страшный диагноз — гемофилия. Из-за нарушения свёртываемости крови для Алексея опасными были любая царапина, любой удар. Внутренние кровотечения, образовывавшиеся из-за пустяковых ушибов, причиняли мальчику страшные страдания и грозили смертью.
Гемофилия — болезнь наследственная, болеют ей только мужчины, получающие её от своих матерей.
Для Александры Фёдоровны болезнь сына стала личной трагедией. Кроме того, отношение к ней в России, и без того достаточно холодное, стало ещё хуже. «Немка, попортившая русскую кровь», — вот народное заключение о причинах болезни царевича.
Царевич любил «солдатские деликатесы»
Если не считать тяжёлую болезнь, царевич Алексей был обычным мальчишкой. Красивый внешне, добрый, обожавший родителей и сестёр, жизнерадостный, он вызывал симпатию у всех. Даже у охранников «дома Ипатьева», где ему предстояло провести свои последние дни…
Но не будем забегать вперёд. Учился царевич хорошо, хотя и не без лени, которая особенно проявлялась в отлынивании от чтения. Мальчику очень нравилось всё, что было связано с армией.
Он предпочитал проводить время с солдатами, нежели с придворными, и порой набирался таких выражений, что мать приходила в ужас. Впрочем, своими «словесными открытиями» мальчик предпочитал делиться по большей части со своим дневником.
Алексей обожал простую «солдатскую» еду — кашу, щи, чёрный хлеб, которую ему приносили с кухни полка дворцовой охраны.
Словом, обычный ребёнок, в отличие от многих Романовых, лишённый спеси, самовлюблённости и патологической жестокости.
Но болезнь всё серьёзнее вторгалась в жизнь Алексея. Любая травма превращала его практически в инвалида на несколько недель, когда он не мог даже самостоятельно передвигаться.
Отречение
Однажды, в возрасте 8 лет, подвижный царевич неудачно прыгнул в лодку и сильно ушиб бедро в области паха. Последствия оказались настолько тяжёлыми, что жизнь Алексея оказалась под угрозой.
Дети Александры Фёдоровны и Николая II в Царском Селе. Великие княжны и цесаревич: Ольга, Алексей, Анастасия и Татьяна. Александровский парк, Царское Село. Май 1917 года. Фото: Commons.wikimedia.org / Выставка «Немецкий Санкт-Петербург»
Страдания сына переворачивали душу и царю, и Александре Фёдоровне. Неудивительно, что сибирский мужик Григорий Распутин, умевший облегчать страдания Алексея, вскоре стал одной из самых влиятельных персон в России. Но именно эта влиятельность Распутина окончательно подорвёт авторитет Николая II в стране.
Понятно, что дальнейшая судьба сына беспокоила отца. Хотя возраст Алексея позволял отложить принятие окончательного решения «на потом», Николай II консультировался с врачами, задавая им главный вопрос: сможет ли наследник в дальнейшем полноценно исполнять обязанности монарха?
Медики разводили руками: больные гемофилией могут прожить долгую и полноценную жизнь, однако любая случайность грозит им самыми серьёзными последствиями.
Судьба решила за императора. Во время Февральской революции Николай II отрёкся от престола и за себя, и за сына. Он посчитал, что Алексей слишком юн и болен для того, чтобы взойти на трон страны, вступившей в эпоху великих потрясений.
Чужие среди своих
Из всей семьи Николая II Алексей, пожалуй, легче других переносил всё то, что выпало на долю семьи Романовых после октября 1917 года. В силу возраста и характера он не чувствовал угрозы, нависшей над ними.
Семья последнего императора оказалась чужой для всех в своей стране. Сторонники монархии в России в 1918 году превратились в настоящий реликт эпохи — даже в рядах Белого движения они являли собой меньшинство. Но и среди этого меньшинства Николай II и его супруга не имели сторонников. Пожалуй, в чём сходились и красные, и белые, так это в ненависти к свергнутой императорской чете. Их, и небезосновательно, считали виновниками бедствий, постигших страну.
Алексей и его сёстры перед Россией ни в чём виноваты не были, но они стали заложниками своего происхождения.
Судьба семьи Романовых во многом была предрешена тогда, когда Англия отказалась приютить их у себя. В стране, охваченной гражданской войной, когда обеими сторонами конфликта овладевает всё нарастающая ненависть, принадлежность к императорской семье становится приговором. В этом смысле Россия лишь следовала в русле общемировых тенденций, заложенных английской и французской революциями.
Российский император Николай II, императрица Александра Фёдоровна, великие княжны Ольга, Татьяна, Мария, Анастасия, цесаревич Алексей. 1914. Фото: РИА Новости
«Нельзя оставлять им знамени»
В начале 1918 года в Тобольске болезнь царевича Алексея вновь напомнила о себе. Не обращая внимания на подавленное состояние старших, он продолжал устраивать весёлые забавы. Одной из них было катание по ступенькам лестницы дома, где разместили Романовых, в деревянной лодке с полозьями. Во время одного из заездов Алексей получил новый ушиб, что привело к очередному обострению недуга.
До своего 14-летия Алёша Романов не дожил меньше месяца. Когда члены Уралсовета решали судьбу семьи Николая II, все прекрасно понимали, что измученный болезнью мальчик, как и его сёстры, не имеет никакого отношения к исторической драме, накрывшей Россию.
Но… «Нельзя оставлять им знамени…»
В ночь с 16 на 17 июля 1918 года в подвале Ипатьевского дома царевич Алексей был расстрелян вместе со своими родителями и сёстрами.
Круг замкнулся.
Читайте также: 5 историй монархов, казнённых по приговору суда →