Содержание
Расщелина верхней губы и неба уже не приговор
По-простому этот анатомический дефект из-за сходства со строением соответствующих органов у зайца и волка жестко обозначают как «заячья губа» и «волчья пасть». В медицине его называют расщелиной верхней губы и неба. Еще в середине прошлого века такое чисто внешнее нарушение представляло практически непреодолимую преграду для нормального развития ребенка, в том числе и речевого. Сейчас подобные проблемы уже решаемы. Главное — как можно раньше обратиться за помощью к соответствующим специалистам.
С ПЕРВЫХ ДНЕЙ ЖИЗНИ
Как правило, о том, что ребенок родится с расщелиной верхней губы и неба, будущая мама узнает на 16- 20-й неделе беременности во время скринингового УЗИ. Наследственность сказывается лишь в 15-20% случаях. Остальное приходится на инфекционные заболевания, стрессы и токсикозы, которые женщина перенесла в первые два месяца беременности, когда формируется челюстно-лицевой скелет. Искать причины и виноватых бесполезно. Лучше сразу связаться с детскими челюстно-лицевыми хирургами, послать по электронной почте снимки и результаты УЗИ и поддерживать со специалистами связь, присылая снимки следующих УЗИ.
Малыш, если нет других проблем, появится на свет в обычном родильном доме. Надо сфотографировать, как выглядит дефект, и отправить снимок врачу. В подавляющем большинстве случаев операцию делают, когда ребенку исполнится 2-4 месяца. Маме и ребенку предстоит нелегкий период: из-за анатомического дефекта новорожденный плохо ест, не может полноценно глотать и сосать, чтобы его накормить, приходится использовать специальные бутылочки и соски.
Грудное вскармливание в подобных условиях сохранить сложно.
Но, если хирургическое вмешательство состоится в течение первого месяца жизни, многих проблем удастся избежать. Правда, для этого нужны владеющие методикой операций у новорожденных специалисты и соответствующее оборудование. В Московской ДКГБ № 9 имени Г.Н. Сперанского все условия сошлись в 2011 году. И вот уже восьмой год на ее базе специалисты Первого МГМУ имени И.М. Сеченова оперируют новорожденных с расщелиной верхней губы и неба.
Самому маленькому пациенту было всего 3 дня. Уже на следующий день после операции малыш может сосать грудь. На 6-7-й день маму с ребенком выписывают домой.
ПРОДОЛЖЕНИЕ СЛЕДУЕТ
Родителям надо быть готовыми к тому, что малышу предстоит многоступенчатое лечение с участием многих специалистов. К операции новорожденного готовят неонатологи, анестезиологи и челюстно-лицевые хирурги, при необходимости — ортодонты. После хирургического вмешательства остается небольшой рубец. На его заживление требуется обычно полгода.
В 6-8 месяцев проводят операцию по коррекции неба. Важно сделать ее до того, как малыш начнет осваивать первые слоги. В 2-2,5 года при необходимости проводится коррекция губы и носа, в 4-4,5 — устраняют дефект альвеолярного отростка. Все это время за развитием ребенка внимательно следят педиатр, невролог, челюстно-лицевой хирург и психолог. Когда малыш начинает осваивать речь, подключается логопед. За развитием челюсти у малыша наблюдает ортодонт. Этот же специалист при необходимости выравнивает зубы, исправляет молочный, а затем и постоянный прикус. Если зубы требуется восстановить (у детей с расщелиной губы и неба порой отсутствуют два верхних передних зуба), подключается стоматолог-ортопед. В общей сложности в лечении задействованы 10-15 узких специалистов. Благодаря их усилиям до школы удается решить основные проблемы. В подростковом возрасте при необходимости и желании подростка устраняются оставшиеся после операций небольшие косметические проблемы.
***
ЗДЕСЬ, ЧТОБЫ ПОМОЧЬ ВАМ, ЭКСПЕРТ
Адиль Мамедов, врач-стоматолог, заслуженный врач РФ, лауреат международной гуманитарной премии ICPF, доктор медицинских наук, профессор, зав. кафедрой стоматологии детского возраста и ортодонтии Первого МГМУ имени И.М. Сеченова
***
Операции по устранению расщелины верхней губы и неба проходят за счет средств фонда обязательного медицинского страхования, то есть для родителей малыша они бесплатны.
Для лечения в соответствующей клинике нужно получить направление по форме 057у и сдать необходимые анализы.
***
Расщелина верхней губы и неба — это только физический дефект. На психическое здоровье и умственные способности он не влияет. Среди людей, родившихся с такой особенностью, есть и знаменитые ученые, и великие спортсмены, и известные музыканты.
Источник: Счастливые родители
Диагностические критерии
Жалобы на наличие анатомического дефекта тканей верхней губы с одной или двух сторон. Наличие дефекта неба или альвеолярного отростка. Косметическая деформация верхней губы и носа. Нарушение сосания, приема пищи, речи или косметический дефект. Патология врожденная.
В анамнезе при расщелинах верхней губы ребенок ранее не оперирован, при расщелинах неба и рубцовых деформациях после хейлопластики ребенку ранее могла быть проведена хейлопластика при остаточных дефектах — хейло- и уранопластика. Лечение у ортодонта.
Дефект верхней губы треугольной формы (в большинстве случаев), сообщающийся с полостью рта, при полных расщелинах — и с полостью носа. Несращение верхней губы проходит по пограничному валику фильтрума и пересекает дугу Купидона в той точке, где валик соприкасается с красной каймой. Может быть одно- или двухсторонним.
При сквозных расщелинах дефект верхней губы продолжается на альвеолярный отросток, твердое и мягкое небо.
При скрытых расщелинах — деформация красной каймы, западение кожи над местом расщепления круговой мышцы.
При сквозных расщелинах неба дефект щелевидной формы от альвеолярного отростка переходит на твердое и мягкое небо.
При односторонних расщелинах неба, небная пластинка со здоровой стороны соединяется с перегородкой носа, а со стороны дефекта небная пластинка частично разделяет носовую и ротовую полости. Через дефект полость рта сообщается с нижним носовым ходом.
При двухсторонних расщелинах неба дефект находится с двух сторон от перегородки носа и сообщается с обеими нижними носовыми ходами.
Дефект неба при изолированных расщелинах неба треугольной формы, по средней линии. Может быть, в пределах мягкого неба, мягкого частично твердого неба и на всем протяжении твердого и мягкого неба.
Показатели лабораторных исследований не изменяются.
Показания для консультации специалистов: при наличии сопутствующей патологии.
Оториноларинголог — наличие анатомического дефекта верхней губы, особенно при сквозных расщелинах, приводит к патологическим изменениям в полости носа и носоглотки и к таким заболеваниям как хронические ринофарингиты, гипертрофии носовых раковин, тонзиллиты, тубоотиты и др.
Консультация стоматолога, гинеколога — для санации инфекции полости рта и наружных половых органов; аллерголога — при проявлениях аллергии; нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции — инфекциониста.
Перечень основных диагностических мероприятий в стационаре:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. Общий анализ мочи.
3. Биохимический анализ крови.
4. Исследование кала на яйца глист.
5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.
6. Определение группы крови и резус-фактора.
7. Консультация врача анестезиолога.
8. ЭКГ.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Рентгенография органов грудной клетки (у детей до 3 лет).
2. УЗИ органов брюшной полости (у детей до 3 лет).
Перечень обследований в до госпитальном периоде:
1. АЛТ, АСТ.
2. Бак.посев кала детям до 2 лет.
3. ЭКГ.
4. Рентгенография органов грудной клетки (у детей до 3 лет).
Заячья губа, заячья губа и нёбо
Ребенок с расщелиной губы и неба.
Оториноларингология , педиатрия
Отверстие в верхней губе, которое может переходить в нос или нёбо
Проблемы с кормлением, проблемы с речью, проблемы со слухом, частые инфекции уха
Присутствует при рождении
Обычно неизвестно
Курение во время беременности , диабет , ожирение , пожилая мать , некоторые лекарства
Хирургия, логопедия , стоматологическая помощь
Хорошо (с лечением)
1,5 на 1000 рождений ( развитый мир )
3800 (2017)
Расщелина губы и неба , также известная как орофациальная расщелина , — это группа состояний, которая включает в себя расщелину губы, неба и то и другое вместе. В заячьей губе есть отверстие в верхней губе, которое может переходить в нос. Проем может быть с одной стороны, с обеих сторон или посередине. Расщелина неба возникает, когда в небе есть отверстие в носу . Эти нарушения могут привести к проблемам с кормлением, речью, слуху и частым инфекциям уха . Менее чем в половине случаев состояние связано с другими расстройствами.
Расщелина губы и неба — это результат того, что ткани лица не срослись должным образом во время развития . По сути, они являются разновидностью врожденного дефекта . Причина в большинстве случаев неизвестна. Факторы риска включают курение во время беременности , диабет , ожирение , пожилую мать и определенные лекарства (например, те, которые используются для лечения судорог ). Расщелину губы и неба часто можно диагностировать во время беременности с помощью ультразвукового исследования .
Расщелину губы или неба можно успешно лечить хирургическим путем. Часто это делают в первые несколько месяцев жизни при заячьей губе и до восемнадцати месяцев при заячьей губе. Также может потребоваться логопедия и стоматологическая помощь. При соответствующем лечении результаты хорошие.
Расщелина губы и неба встречается примерно у 1-2 детей на 1000 новорожденных в развитых странах . Заячья губа примерно в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в то время как волчья пасть без заячьей губы чаще встречается у женщин. В 2017 году это привело к примерно 3800 смертельным случаям во всем мире по сравнению с 14 600 смертельными случаями в 1990 году. Заболевание раньше называлось «заячьей губой» из-за его сходства с зайцем или кроликом, но теперь этот термин обычно считается оскорбительным. .
Главная|Пороки развития лица (расщелина губы и неба)|Расщелина нёба (волчья пасть)
Врожденный дефект твердого и мягкого неба (патология «волчьей пасти») – распространенный порок развития лица у младенцев. В мире каждый день рождается около ста малышей с этой аномалией, большинство из которых – мальчики. Проявляется она разрывом срединной части, соединяющим ротовую полость с носовой. У половины детей с этим пороком присутствует дефект заячьей губы. При своевременном лечении трещины на небе у ребенка не опасны для жизни и здоровья малыша. Квалифицированную медицинскую помощь в исправлении подобных дефектов позволяет получить бесплатно проект «Навстречу жизни».
Причины образования «волчьей пасти» у человека
У специалистов нет единого мнения по вопросу, почему рождаются дети с «волчьей пастью». Появление порока связывают с наличием одного или нескольких провоцирующих факторов:
- неполноценность половых клеток родителей: возраст за 40 лет, наследственные мутации генов;
- инфекции и хронические заболевания матери: краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис, хламидиоз и др.;
- химическая интоксикация: алкоголем, наркотиками, курением, химикатами и пр.;
- физическое воздействие: давление околоплодных вод, перегрев тела, излучения, падения, удары в живот и т.п..
Нередко причиной возникновения «волчьей пасти» становится нарушение обмена веществ на начальных сроках беременности, когда она сопровождается нехваткой витаминов и минеральных веществ, токсикозом, недостатком кислорода, угрозой выкидыша. Спровоцировать расщелину верхнего неба у новорожденных способен прием антибиотиков, снотворных и успокоительных медицинских препаратов, лекарств от болезней щитовидной железы, опухолей, артрита. Повышают риск возникновения порока психологические факторы: стрессы, длительные переживания, отсутствие отдыха.
Виды и проявления аномалии
Дефект у новорожденных проявляется полной расщелиной мягкого и твердого неба, проходящей насквозь, или небольшой трещинкой только на мягких тканях. По степени раздвоения порок классифицируют на:
- полный – с расщеплением мягких и твердых тканей до резцового отверстия;
- неполный – с расщелиной только на мягком небе или с частичным расщеплением твердого;
- сквозной – одно- или двухсторонние расщелины твердого и мягкого неба с включением альвеолярного отростка;
- скрытый – щель рассекает только мышцы при сохранении слизистой оболочки рта.
«Волчья пасть» у новорожденных помимо косметического дефекта сопровождается рядом симптомов, свидетельствующих о расстройствах жизненно важных функций организма. С момента рождения младенца проявляются нарушения сосания и глотания пищи. Формируется неглубокое дыхание, приводящее к кислородной недостаточности, склонность к воспалениям среднего уха, негативно влияющая на слух. С активным ростом малыша обнаруживаются расстройства речевого аппарата (произношение звуков через нос), отставание развития всех структур организма.
Диагностика порока
Внутриутробное развитие костей лица плода предполагает их сращение на 7-8-й неделе беременности. Формирование полостей рта и носа идет параллельно. Нарушение этих процессов может стать переломом нормального развития, вызывающим аномалии, и причиной «волчьей пасти» у детей. К 2 месяцам у эмбриона окончательно формируется верхняя челюсть из растущих навстречу друг другу половин. Задержка их сращения приводит к пороку, который диагностируется еще в утробе матери.
Плановое исследование ультразвуком выявляет дефект на 14-16-й неделях беременности. Объем, форму поражения и сложность заболевания оценить можно только после рождения младенца. Диагноз «волчьей пасти» у новорожденного ребенка уточняется осмотром зева, рядом дополнительных исследований. Их цель – определить возможные патологии развития черепа, нарушения дыхания, обоняния, слуха и звукообразования.
Что делать родителям малыша с такой аномалией?
Главное – не паниковать при мысли, у моего ребенка расщелина неба, и не пытаться прервать беременность. Не стоит, рискуя здоровьем матери, откладывать рождение малыша из-за порока, который успешно лечится средствами современной хирургии. Аборт – слишком высокая цена, тем более если причина порока наследственная, и он может проявиться при следующей беременности. Своевременное хирургическое лечение врожденной расщелины неба делает эту аномалию безопасной для жизни и здоровья детей.
Важно вовремя обратиться за квалифицированной медицинской помощью к специалистам, чтобы исправить порок и предупредить развитие многочисленных осложнений, среди которых:
- дыхательная недостаточность, ведущая к гипоксии (недостатку кислорода);
- частые инфекционные и простудные заболевания, ослабляющие иммунную систему;
- нарушения речи и слуха;
- задержка роста и развития челюсти.
Как и где лечить расщелину неба?
Устранить внешние дефекты, восстановить функциональность ротовой и носовой полостей у новорожденного (под вопросом, операция проводится в возрасте от двух лет) позволяет операция при расщелине неба, косметическая пластика лица. В ходе хирургической операции соединяются в правильном положении небные и глоточные мышцы, восстанавливается целостность, нормальная форма и функционирование всех структур. Объем оперативных вмешательств и подходящий для этого возраст определяется видом аномалии и сложностью случая.
После тщательного обследования малыша хирургом выбирается одна из тактик лечение детей с расщелиной неба:
- Уранопластика (корректирующая операция) в возрасте от 2 лет – для неполных расщелин у детей с правильным зубным рядом верхней челюсти.
- Уранопластика в 4-6 лет с предоперационной ортодонтической терапией – при суженной верхней челюсти и расщеплении, включающем альвеолярный отросток.
- Двухэтапная коррекция (пластика мягких тканей с сужением глотки и спустя 6-8 месяцев операция на твердом небе с альвеолярным отростком при одновременной костной пластике).
Этапы проведения уранопластики
До операции малышу заранее необходимо научиться есть с ложечки. Сосание после операции при расщеплении мягкого и твердого неба у ребенка вызывает боль, ухудшает заживление раны и формирование рубцов. Коррекция выполняется под общей анестезией из-за близости дыхательных путей и необходимости полной неподвижности пациента. При невозможности закрытия щели местными тканями, пластику выполняют лоскутами, взятыми со щек или языка. Проведение повторных оперативных вмешательств возможно не раньше, чем через полгода, необходимых для восстановления тканей и кровоснабжения.
Операция при расщелине твердого и мягкого неба проводится в несколько этапов:
- Отслоение с обеих сторон щели пластического материала для закрытия отверстия.
- Удлинение мягких тканей за счет отсечения слизистой оболочки носовой полости.
- Сшивание щели у средней линии.
- Уменьшение глотки в среднем отделе путем перемещения ее боковых тканей к середине.
- Поэтапное наложение швов (сначала на слизистую носа, затем на мышечные ткани и слизистую рта) с обработкой антисептическим раствором.
- Крепление пластины, защищающей от инфицирования.
Реабилитационный период
Длительность послеоперационной реабилитации определяется сложностью случая и возрастом пациента. Если ваш ребенок родился с «волчьей пастью», будьте готовы к тому, что его лечение не ограничится проведением операции. Восстановление многих функций зависит от качества проведения реабилитационных мероприятий. В условиях стационара они направлены на улучшение самочувствия пациента, организацию правильного питания, профилактику нарушений в работе верхних дыхательных путей, предупреждение инфекционных заболеваний и осложнений.
В дальнейшем малышу необходимо:
- дополнительное лечение стоматолога-ортодонта для правильного соотношения размеров зубных дуг и развития верхней челюсти;
- систематическое наблюдение отоларинголога для контроля сообщения полостей рта и носа, функционирования органов дыхания и слуха, профилактики ЛОР-заболеваний;
- занятия с логопедом для постановки правильного дыхания, звукоизвлечения, артикуляции, коррекции дефектов речи;
- консультации дефектолога для выявления возможного отставания в развитии.
Помощь проекта «Навстречу жизни»
Объем реабилитационных мероприятий, количество врачей, участвующих в лечении, и стоимость операции при «волчьей пасти» в известных медицинских центрах не должны уменьшать вашей решимости поправить здоровье ребенка. Значительную часть работы по восстановлению функций (дыхательную гимнастику, упражнения для разработки речевого аппарата, профилактические мероприятия и пр.) после консультации специалистов вы сможете выполнять с малышом самостоятельно в домашних условиях. Ваши настойчивость и терпение – важная составляющая успеха в лечении.
На вопрос, где делают бесплатно операцию при врожденной расщелине неба, тоже есть ответ – в Ярославле. При поддержке благотворительных организаций (Русфонда, «Красивые дети в красивом мире») мы предлагаем медицинскую помощь лучших специалистов без оплаты. Чтобы получить бесплатное оперативное лечение наших челюстно-лицевых хирургов: доктора медицинских наук, профессора С.Н. Бессонова и Л.А. Еремейшвили, нужно собрать необходимые документы по списку, направить на рассмотрение и дождаться вызова на лечение.
Записаться на консультацию к специалисту можно по телефону:
Фото:m24.ru/Михаил Сипко
Минтруд собирается «вернуть» инвалидность больным с инсулиновым диабетом и «заячьей губой». Министерство подготовило поправки в прошлогодний приказ, который ввел новые правила признания человека инвалидом. Об этом m24.ru сообщили в пресс-службе ведомства. Зампред комитета по конституционному законодательству Людмила Бокова пояснила, что после принятия документа появились жалобы на медицинских экспертов, которые признают некоторые болезни незначительными и не дают инвалидность пациентам. По словам сенатора, чаще всего жаловались как раз на «заячью губу».
«В настоящее время проект находится на согласовании в заинтересованных министерствах», – пояснили в Минтруде.
В пресс-службе отметили, что планируется утвердить новую редакцию приложения к системе оценке нарушения организма. «В новую редакцию приложения включены в том числе, такие заболевания и дефекты, как заболевания «заячья губа» и «волчья пасть» (расщелина губы и нёба), инсулинзавизимый сахарный диабет, протекающий в детском возрасте, а также бронхиальная астма и фенилкетонурия (m24.ru – редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма аминокислот, главным образом фенилаланина)», – добавили в ведомстве.
В сентябре 2014 года Министерство труда и социальной защиты выпустило приказ «О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы». Согласно документу, инвалидность присваивают в зависимости от процентов нарушений функций организма: от 10 до 100 процентов. На данный момент заболевания и последствия от травм делятся на четыре степени. Инсулиновый диабет и «заячья губа» входят в первую степень (незначительные нарушения) — от 10 до 30 процентов нарушений. Теперь по ней могут не присвоить инвалидность.
Зампред комитета по конституционному законодательству Совета Федерации Людмила Бокова сообщила m24.ru, что 25 июля в верхней палате пройдет заседание по вопросу проблем присвоения детям–инвалидам соответствующего статуса.
«Мы продолжаем собирать случаи и обращения жителей по этой проблеме. Уполномоченные по правам человека нам присылают истории, в которых пациенту было отказано в присвоении статуса инвалида. В каждом конкретном случае мы перенаправляем обращения в Минтруда», – пояснила она.
По данным Боковой, больше всего обращений касалось как раз диабета и «заячей губы». На сайте интернет-петиций под обращением вернуть детям с «заячьей губой» статус инвалидов подписались уже более 80 тысяч человек.
По словам сенатора, проблемы с присвоением инвалидности появились после того, как Минтруда ввела количественный критерий определения без пояснений для медицинских экспертов. «Если человек не дотягивает до определенного показателя, то факт инвалидности не признается», – пояснила Бокова.
Член комиссия по здравоохранению Мосгордумы Ольга Шарапова согласна с тем, что надо больше детализировать позиции по инвалидности. «В моей практике были случае, когда снимали инвалидность ребенку при хронической астме или при заболевании сердца из-за того, что временно пропадали симптомы болезни. Или больным сахарным диабетом, которые благодаря лекарствам не попадали в больницу в течение года», – отметила депутат.
Она напомнила, что официальный статус инвалида помогает больному и его семье. «Например, если ребенок инвалид, то он попадает под льготы, и ему ставят бесплатные протезы и пластины. В противном случае все расходы ложатся на его родителей», – пояснила Шарапова.
Руководитель Ассоциации родителей детей-инвалидов Сергей Колосков рассказал, что проблема со сферой определения инвалидности, безусловно, есть. «Были жалобы, с которыми я имел дело, когда при очевидных тяжелых заболеваниях приходилось проходить неоднократное освидетельствование», – подчеркнул он.
По словам эксперта, проблемы определения инвалидности существует со многими болезнями, в том числе с синдромом Дауна. «При синдроме Дауна приходится проводить освидетельствование через год, через два, через три. Хотя всем понятно, что синдром не может пройти и при нем всегда есть инвалидность», – поделился Колосков. Однако, по его словам, массовых обращений от родителей детей с «заячьей губой» к нему не поступало.
В 2013 году в Подмосковье открылся первый в России инсулиновый завод. Объем его производства составил 25 миллионов флаконов в год. Тем временем на портале «Наш город» появилась карта аптек с завышенными ценами.